Della sindrome di Gilles de la Tourette se ne è parlato abbastanza in questo sito (vedi link in coda all’articolo) ma si è sorvolato sulla storia di Ernestine Émilie Pronde de Guermantes, Marchesa di Dampierre,che rappresentò il caso emblema della sindrome, descritto per la prima volta nel 1825 da Jean Marc Gaspard Itard, il medico famoso per aver educato Victor, il ragazzo selvaggio dell’Aveyron. Riferendosi alla marchesa, Itard scrisse su Archives Générale de Médicine: tutto ad un tratto, senza poterlo impedire, interrompe ciò che sta dicendo o che sta ascoltando con grida bizzarre e con parole che sono ancora più straordinarie e che fanno deplorevole contrasto con la sua intelligenza e i suoi modi distinti. Queste parole sono in massima parte parolacce grossolane ed epiteti osceni, qualcosa che non è meno imbarazzante per lei che per chi l’ascolta.
Sessanta anni dopo questo racconto di Itard, Georges Gilles de la Tourette, un neurologo di 28 anni che lavorava all’Ospedale de La Salpêtrière, utilizzò la storia della marchesa come caso prototipo di una sindrome che andò a descrivere nell’articolo, pubblicato nel 1885, dal titolo “Studio di un’afflizione nervosa caratterizzata da incoordinazione motoria, accompagnata da ecolalia e coprolalia”.
Il caso della marchesa venne trattato da Jean-Martin Charcot, direttore de La Salpêtrière e mentore di Gilles de la Tourette. Costruendo una nosologia che distingueva chiaramente i tics vocali e motori dalla corea di Sydenham e dagli altri tipi di corea, Gilles de la Tourette aveva fornito un altro disturbo al progetto generale di Charcot di classificare gruppi di sintomi neurologici in sindromi. Non sorprende che le scoperte di Gilles de la Tourette fossero coerenti con la convinzione di Charcot secondo cui l’eziologia del disturbo da tic convulsivo, come quello dell’isteria, fosse sia ereditario che psicologico. Ma la storia della Marchesa di Dampierre dava il perfetto esempio che Charcot utilizzò per dimostrare la differenza tra ciò che chiamò sindrome di Tourette e i disturbi isterici. Va detto, che l’unica descrizione clinica della Marchesa venne fornita da Itard nel suo articolo del 1825. Niente altro si sa di lei dal 1825 fino alla sua morte nel 1884. Sebbene ne avesse parlato, Gilles de la Tourette non la incontrò mai. Tutta la discussione clinica è presa letteralmente dal testo di Itard, vecchio di sessant’anni. Anche Charcot non ebbe contatti con lei.
Quando Itard esaminò la Marchesa di Dampierre, le sue contrazioni spasmodiche erano continue, separate da brevi intervalli di pochi minuti; talvolta più lunghe, altre volte più brevi e spesso anche due o tre si verificano inaspettatamente una dopo l’altra senza tregua. Itard si concentrò però sulle vocalizzazioni involontarie della giovane perché presentano un fenomeno estremamente raro, e costituiscono un inconveniente molto sgradevole che priva la persona colpita di tutta la dolcezza della società.
Poiché Itard la vide solo brevemente, il caso rimase frammentario. Ma il suo scopo era quello di illustrare la sua tesi generale secondo la quale i pazienti maschi, da lui raggruppati, soffrivano di una forma di corea non delirante e che, nel caso delle donne, gli interventi morali si sarebbero rivelati più efficaci perché i loro sintomi derivavano da irritazioni nel cervello piuttosto che da lesioni irreversibili. Itard affermò che la sofferenza di Madame de Dampierre, come quella delle sue due altre pazienti, sarebbe diminuita se si fosse adattata al ruolo di moglie e, soprattutto, di madre,perché, come spiegò, sebbene fosse sposata, il matrimonio, invece di rafforzare e completare la sua cura, come uno si sarebbe aspettato, rapidamente fece sì che la sua malattia si ripresentasse, perché Madame de Dampierre, non avendo figli, era privata dei benefici che la rivoluzione fisica e morale, ordinariamente procurata dalla maternità, le avrebbe offerto.
Sia la storia della marchesa che la stessa sindrome scomparvero quasi totalmente dalla letteratura medica dagli inizi del XX secolo fino alla fine degli anni 50. Negli anni 60 la sindrome fu associata al nome di Gilles de la Tourette. Ma fu solo con la rivoluzione psicofarmacologica degli anni 70 che la marchesa di Dampierre tornò alla ribalta clinica.
ARTICOLI SULLA SINDROME DI TOURETTE
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Gabriella La Rovere
